Есть ли какое-либо иное название у такого заболевания, как гемофилия? Для кого характерно развитие этого болезненного состояния? Ввиду каких причин, факторов может развиться болезнь? Какими симптомами характеризуется?
Гемофилия - что это такое? Причины, признаки
Что такое гемофилия
Гемофилия - заболевание, характеризуемое плохой свёртываемостью крови. Передаётся по наследству. Происходят кровоизлияния во внутренние органы, суставы, мышщы.
Симптомы:
- повышенная кровоточивость,
- возникновение гематом из-за незначительных травм и ушибов,
- желудочно-кишечные кровотечения,
- гематурия.
В процессе свёртывания крови задействовано более десятка белков, от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В.
Пол-века назад люди с гемофилией максимум до 30 лет доживали, сейчас медицина шагнула вперёд - у пациентов появилась возможность учиться, создавать семьи.
Гены гемофилии расположены в половой Х-хромосоме, она передается от деда к внуку через дочь — носительницу дефектного гена.
Но! гемофилия может возникнуть тогда, когда у ребёнка в роду не было носителей генов заболевания.
Проявления
С самого рождения появляются у ребёнка гематомы на голове. Основной характеристикой болезни является гемартроз - кровоизлияние в суставы без видимых причин. Каждый ушиб может закончиться смертью.
Врачи
Гемофилию лечит врач-гематолог. При возникновении вторичных изменений в суставах надо обратиться к ортопеду, ревматологу, при желудочно-кишечном кровотечении - хирургу, при появлении крови в моче требуется консультация нефролога, а при носовом кровотечении - ЛОР-врачу.
Лучшие врачи- гематологии:
- Бударин Михаил Александрович.
- Павлова Ольга Алексеевна